Asociación AELIP

Um estudo recente publicado no The Journal of Dermatology mostra a activação complementar no tecido adiposo de uma menina de 11 anos com síndrome de Barraquer-Simons

Dr. Fernando Corvillo, Dra. Margarita Lopez Trascasa e Dr. David Araujo VIlar, entre outros, participaram neste estudo. 

Investigadores que trabalham anualmente nas duas linhas de investigação que a AELIP financia com 60.000 euros por ano. 

ABSTRACT

A síndrome de Barraquer-Simons (BSS), uma forma de lipodistrofia parcial adquirida, é uma condição rara caracterizada por
perda gradual de tecido adiposo da parte superior do corpo, mantendo intacto o tecido adiposo branco das extremidades inferiores

A etiologia da Síndrome de Simons Barrier não é bem compreendida, e os estudos de acompanhamento clínico não foram publicados em pormenor nestes
pacientes. Além disso, nunca antes foram realizados estudos histológicos durante a fase activa da doença, pelo que não foi estudado se o sistema complementar está localizado nas áreas afectadas.

O objectivo deste trabalho era analisar os eventos clínicos, imunológicos e histológicos de uma menina de 11 anos com Barraquer Simons durante um seguimento de 5 anos

Foram recolhidos dados clínicos durante seis visitas ao longo de um período de cinco anos. Os níveis circulantes de
C3, C3adesArg (um produto de activação C3), C4 e imunoglobulinas (Ig) foram quantificados em soro
enquanto que o tecido adiposo das áreas lipoatroficas foi analisado por imuno-histoquímica e immunofluorescencia.

Contudo, nos seus exames médicos, não foram detectadas alterações metabólicas no doente,
A partir da segunda visita, observou-se uma progressão da lipodistrofia e do consumo de C3 ligada ao aparecimento do factor nefrítico C3.

O tecido adiposo do paciente mostrou atrofia e adipócitos mortos, uma produção anormal de colagénio e uma presença significativa de células inflamatórias. Além disso, foi demonstrado que o sistema de complemento estava activo no tecido adiposo afectado. Estes resultados mostram pela primeira vez provas que o complemento pode estar ligado à destruição do tecido adiposo e à progressão da doença.

 Pode descarregar o estudo a partir desta notícia